علامات ومضاعفات وعلاج مرض هيرشسبرونغ

مرض هيرشسبرونغ Hirschsprung’s disease هو أحد العيوب الخلقية الولادية، ويحدث نتيجة لعدم وجود خلايا عصبية في قولون المولود، مما يسبب مشاكل عند مرور الغائط. وتظهر المشكلة عندما يلاحظ الأهل عدم تبرز الطفل بعد أيام من الولادة. وفي الحالات الخفيفة، قد لا تُكتشف الحالة المرضية حتى وقت لاحق في مرحلة الطفولة. ومن غير المألوف تشخيص مرض هيرشسبرونغ لأول مرة لدى البالغين.

* أعراض مرض هيرشسبرونغ

تختلف علامات مرض هيرشسبرونغ وأعراضه حسب شدة المرض. وعادة ما تظهر العلامات والأعراض بعد الولادة مباشرة، ولكن أحيانًا لا يتم اكتشافها في وقت لاحق من العمر. وعادة ما تكون أكثر العلامات وضوحًا هي فشل المولود في التبرز في غضون 48 ساعة بعد الولادة.

وقد تتضمن العلامات والأعراض الأخرى عند المولود ما يلي:

– انتفاخ البطن.
– القيء، بما في ذلك القيء الذي يحتوي على مادة بنية أو خضراء
– الإمساك أو الغازات، حيث تتسبب في بكاء المولود.
– الإسهال.
وقد تتضمن العلامات والأعراض عند الأطفال الكبار ما يلي:
– انتفاخ البطن.
– إمساك مزمن.
– غازات.
– فشل النمو.
– الإرهاق.

* أسباب مرض هيرشسبرونغ

يحدث مرض هيرشسبرونغ عندما لا يكتمل تكون الخلايا العصبية في القولون، نتيجة لطفرة جينية أو لسبب آخر غير معروف. وتتحكم الأعصاب الموجودة في القولون بانقباضات العضلات التي تحرك الطعام عبر الأمعاء. ودون هذه الانقباضات، فإن البراز يظل في الأمعاء الغليظة.

ومن العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بمرض هيرشسبرونغ:

– يمكن أن يتم انتقال مرض هيرشسبرونغ عبر الوراثة، فإذا كان أحد أطفالك مصابًا بالحالة المرضية، فقد يكون أطفالك المستقبليون عرضة لخطر الإصابة أيضا.
– يعتبر مرض هيرشسبرونغ أكثر شيوعًا لدى الذكور.
– يرتبط مرض هيرشسبرونغ بحالات معينة مورثة، مثل متلازمة داون واضطرابات أخرى موجودة منذ الولادة.

* مضاعفات مرض هيرشسبرونغ

يكون الأطفال المصابون بداء هيرشسبرونغ معرضين لعدوى معوية خطيرة تسمى التهاب الأمعاء والقولون، ويمكن لهذه الحالة أن تهدد الحياة وتتطلب العلاج الفوري.

* تشخيص مرض هيرشسبرونغ

– التصوير بالأشعة السينية على البطن باستخدام صبغة التباين
يحقن الباريوم أو صبغة تباين أخرى في الأمعاء عن طريق أنبوب خاص يُوضع داخل المستقيم. يَملأ الباريوم الأمعاء ويُغلف البطانة الداخلية، مما يَخلق صورة ظِلية واضحة للقولون والمستقيم. ويُوضح التصوير بالأشعة السينية أحيانًا تباينًا واضحًا بين الجزء الضيق من الأمعاء بدون أعصاب والجزء السليم.
– قياس التحكم في العضلات المحيطة بالمستقيم
يُجرى اختبار الحركية عادةً على الأطفال الأكبر سنًّا والبالغين. يَنفخ الطبيب بالونًا داخل المستقيم. فتسترخي العضلات المحيطة نتيجة لذلك. وإذا لم تسترخِ، فقد يكون مرض هيرشسبرونغ هو السبب في ذلك.
– خزعة القولون
هذه هي الطريقة الأكيدة لتحديد مرض هيرشسبرونغ، حيث يتم أخذ عينة الخزعة باستخدام جهاز شفط، وتُفحص بعد ذلك تحت مِجهر لتحديد ما إذا كانت هناك خلايا عصبية مفقودة.

* علاج مرض هيرشسبرونغ

بالنسبة لمعظم الأفراد، يُعالج مرض هيرشسبرونغ بالجراحة لتجاوز جزء القولون الذي يفتقد للخلايا العصبية. وتوجد طريقتان لتنفيذ هذا الإجراء:

جراحة السحب العابر أو جراحة الفغر.

1- السحب الجراحي
في هذا الإجراء، يتم فصل بطانة الجزء المصاب من القُولون. ثُمَّ يتم سحب الجزء الطبيعي من الداخل عبر القُولون ليتم ربطه مع فتحة الشرج. يتم ذلك عادةً باستخدام الطرق طفيفة التوغُّل (التنظيرية)، من خلال فتحة الشرج.

2- جراحة الفغر
لدى الأطفال المرضى جدًّا، يمكن أن تُجرى الجراحة على خطوتين. أولاً، يُستأصَل الجزء غير الطبيعي من القولون ثم يُوصل الجزء العلوي الطبيعي لفتحة يصنعها الجراح في بطن الطفل. ويسمح هذا الوقت للجزء السفلي من القولون بالشفاء. وبمجرد حصول القولون على وقت كافٍ للشفاء، يكون الإجراء الثاني لغلق الفغرة وتوصيل الجزء السليم من الأمعاء للمستقيم والشرج.
وبعد إجراء العملية الجراحية، يتمكن معظم الأطفال من إخراج البراز من خلال فتحة الشرج. وتتضمن المضاعفات المحتملة التي قد تتحسَّن بمرور الوقت ما يلي:
– الإسهال.
– الإمساك.
– سلس البراز.
– حالات التأخير في التدرُّب على استعمال الحمام.

ويستمر أيضًا خطر إصابة الأطفال بالتهاب الأمعاء والقولون بعد إجراء الجراحة، وتحديدًا في السنة الأولى. لهذا، اتَّصِلْ بالطبيب على الفور إذا ظهرت أي علامات وأعراض لالتهاب الأمعاء والقولون، مثل:
– النزف من المستقيم.
– الإسهال.
– الحُمّى.
– تورم البطن.
– القيء.

* نمط الحياة وعلاجات منزلية

– إذا كان طفلك يتناوَل الأطعمة الصلبة، فيُرجى إدراج الأطعمة الغنية بالألياف. تقديم الحبوب الكاملة والفواكه والخضروات والحد من تناوُل الخبز الأبيض وغيرها من الأطعمة منخفضة الألياف. ونظرًا لأن الزيادة المفاجئة في تناوُل الأطعمة الغنية بالألياف يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الإمساك في البداية، يُنصح بإضافة الأطعمة الغنية بالألياف إلى نظام طفلك الغذائي رويدًا.

وإذا كان طفلك لا يتناوَل الأطعمة الصلبة بعدُ، اسأل الطبيب عن بدائل حليب الأم التي قد تُساعد في تخفيف الإمساك. قد يَحتاج بعض الأطفال إلى أنبوب الإطعام لفترة من الوقت.

– يجب تشجيع طفلك على شرب المزيد من الماء. وإذا تمت إزالة جزء من قولون طفلك أو كله، فقد يواجه طفلك مشكلة في امتصاص كمية كافية من الماء. لذا، يمكن أن يُساعد تناوُل المزيد من الماء طفلك على البقاء رطبًا وتخفيف الإمساك.

– يُساعد نشاط التمارين الهوائية اليومي على تعزيز التبرز بانتظام.

– إذا لم يَستجب طفلك أو لا يستطيع تحمل زيادة الألياف أو الماء أو النشاط البدني، فقد تساعد بعض الملينات في تخفيف الإمساك. اسأل الطبيب عما إذا كان يجب عليك إعطاء الملينات لطفلك، وكذلك عدد المرات التي يَنبغي أن تفعل ذلك، وكذلك معرفة المخاطر والفوائد.

المصدر: الدار- مواقع الكترونية